驯服刺猬治疗骨肉瘤

　　一种对骨骼生长至关重要的奇怪命名途径已经成为治疗骨癌骨肉瘤的关键。

　　左至右:Vijesh Vaghjiani博士和Jason Cain博士

　　骨肉瘤是一种主要影响儿童和年轻人的骨癌。这是最常见的原发性骨癌，约占所有病例的35%。

　　骨肉瘤是一种高度侵袭性的癌症，可以扩散到身体的其他部位，因此骨肉瘤的早期发现和治疗对于成功的结果至关重要。

　　哈德逊研究所发育和癌症生物学小组的负责人杰森·凯恩博士正在领导研究刺猬信号在骨原性肉瘤中的潜在作用。他的最新研究发表在《致癌基因》杂志上。

　　Hedgehog信号通路在机体组织和器官的发育和维持中起着至关重要的作用。

　　凯恩博士说:“这种途径在细胞生长、分化和存活中起着重要作用。”“当这一途径被破坏时，就会导致细胞异常生长和癌症的发展。”

　　“最近的研究表明，刺猬信号可能在骨肉瘤的发生和发展中发挥作用。刺猬信号通路中许多成分的过度表达，包括一种名为Sonic hedgehog (SHH)的蛋白质，与骨肉瘤的发生和发展有关。”

　　SHH是一种参与刺猬信号通路激活的蛋白质。它对骨骼和身体其他组织的发育至关重要。然而，当SHH过度表达时，它会导致不受控制的细胞生长和癌症的发展。

　　左图|未经治疗的骨肉瘤的组织病理学。

　　右图:Hh信号通路被抑制的骨肉瘤成熟骨的形成。

　　该研究的主要作者维杰什·瓦格贾尼博士说，刺猬信号作用的发现为治疗骨原性肉瘤开辟了新途径。

　　他说:“研究人员目前正在探索针对这一途径的治疗效益，以减缓或阻止癌细胞的生长。”

　　在骨肉瘤中，SHH经常过度表达，导致hedgehog信号通路的激活。这可能导致正常骨形成细胞分化不当，促进癌细胞的生长和存活。

　　抑制刺猬信号通路激活的药物已被证明对其他类型的癌症有效，目前正在进行研究以确定其治疗骨肉瘤的有效性。

　　“然而，并非所有骨肉瘤都表现出刺猬信号通路的激活，并对通路抑制剂有反应。

　　Vaghjiani博士说:“在这项研究中，我们发现肿瘤抑制因子TP53的功能突变丧失与对SHH的反应增加和刺猬信号通路的激活有关。”

　　此外，在临床前模型中，缺失TP53的骨肉瘤对hedgehog通路抑制剂药物有反应，导致肿瘤生长减少。

　　骨肉瘤的早期发现和治疗仍然是至关重要的，如果个人出现任何症状或担心骨骼健康，应该咨询他们的医生。